Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (PML)

O que é e quais os sintomas?

 

A Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (PML, em inglês) é uma infecção no cérebro que oferece risco de vida e que pode ocorrer em pessoas vivendo com HIV. Ela é causada por um vírus – o vírus JC. “JC” são as iniciais do primeiro paciente a ser diagnosticado com PML. O vírus é o poliomavírus, uma família de vírus que também inclui o papillomavírus humano (HPV).

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O termo “progressiva” na PML significa que ela continua a piorar e geralmente leva a danos cerebrais graves. O termo “multifocal” significa que o vírus “JC” causa doenças em diferentes partes do cérebro. A “leucoencefalopatia” significa que a doença afeta a matéria branca do cérebro. Mais especificamente, o vírus JC infecta as células no cérebro chamadas oligodendrócitos. Estas células são responsáveis por produzir mielina, uma substancia gordurosa que ajuda a proteger os nervos no cérebro. Se muita mielina é perdida e não é reposta pelos oligodendrócitos, os nervos são danificados e geralmente param de funcionar corretamente.

 Mais de 85% dos adultos no mundo inteiro estão infectados com o vírus JC, geralmente durante os primeiros anos da infância. Entretanto, o vírus só se torna ativo em pessoas que tem o funcionamento do sistema imunológico baixo. Isto inclui pessoas passando por quimioterapia imuno-supressora para câncer e pessoas com o sistema imunológico comprometido devido ao HIV. Antes do uso da combinação de terapia antiretroviral (ARV), se estimava que entre 3 e 7 por cento das pessoas com AIDS desenvolviam PML. Ela geralmente ocorre em pessoas com contagem de células CD4 muito baixas (menos que 100), mas foi vista em algumas pessoas HIV-positivo com contagem de células CD4 em 500.

 

Nos anos iniciais da epidemia de AIDS, a PML era geralmente progressiva e fatal. A morte ocorria entre 1 e 4 meses após o aparecimento dos primeiros sintomas. Enquanto o diagnostico da PML hoje permanece rápido em sua progressão e possivelmente fatal, melhorias em nossa habilidade de estabilizar o sistema imunológico usando medicamentos para HIV têm ajudado a melhorar o prognóstico associado a esta infecção oportunista.

Os sintomas da PML incluem deterioração mental, perda de visão, distúrbios na fala, ataxia (inabilidade de coordenar os movimentos), paralisia e coma. Em casos raros, convulsões podem ocorrer. Como as lesões e os danos aos nervos podem ocorrer em qualquer parte do cérebro, os sintomas iniciais podem ser diferentes entre as pessoas com a doença.

Fonte AIDSMEDS

Tradução para o Português do Brasil: Rodrigo S. Pelegrini